Hiperözinofilik sendrom (HES), bir grup nadir kan hastalığıdır. Bir kişinin kanında çok yüksek sayıda eozinofil bulunduğunda ortaya çıkar. Bir eozinofil, bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynayan bir tür beyaz kan hücresidir.

 

Çoğu insanın kanında 500'den az eozinofil/mikrolitre bulunur. HES'li kişilerin kanlarında genellikle 6 ay veya daha uzun süredir 1.500'den fazla eozinofil/mikrolitre bulunur ve nedeni tespit edilemez.

 

Bu eozinofiller çeşitli dokulara girerek iltihaplanmaya ve nihayetinde organ işlev bozukluğuna neden olur. HES'de en sık tutulan organlar deri, akciğerler, kalp ve sinir sistemini içerir.

 

Belirtiler ve Tanı

Belirtiler

HES, yetişkinlerde daha yaygın olmasına rağmen her yaşta ortaya çıkabilir. HES'li kişiler, vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak çok çeşitli semptomlardan muzdarip olabilir. Bu semptomlar şunları içerir:

 

Ürtiker veya anjiyoödem gibi deri döküntüleri

Baş dönmesi

Hafıza kaybı veya karışıklık

Öksürük

Nefes darlığı

Tükenmişlik

Ateş

Ağız yaraları

Teşhis

HES semptomları diğer birçok tıbbi problemde de yaygındır ve ilk teşhisi daha zor hale getirir. İlk adım, benzer semptomlara sahip diğer koşulları dışlamaktır. Bunlara parazit enfeksiyonu, alerjik hastalık, kanserler, otoimmün hastalıklar ve ilaç reaksiyonları dahildir.

 

Bir alerji uzmanı / immünolog, sorunu etkili bir şekilde teşhis edebilir ve HES varsa, HES'in tedavisi ve izlenmesinde hematolog veya kardiyolog gibi diğer uzmanlarla işbirliği içinde çalışır.

 

Test semptomlara göre kişiselleştirilir ve parazit enfeksiyonunu saptamak için dışkı değerlendirmesini, çevresel veya gıda alerjilerini teşhis etmek için alerji testini, cilt veya diğer organ biyopsilerini, otoimmüniteyi taramak için kan testlerini veya etkilenen organların BT görüntülemesini, moleküler genetik çalışmaları içerebilir. belirlemeye, teşhise, prognoza ve tedaviye yardımcı olmak için FIP1L1-PDGFRA veya diğer mutasyonları tespit edin.

 

HES tanısı konulduğunda organ hasarının boyutunu belirlemek önemlidir. Kalp ve akciğerleri değerlendirmek için rutin olarak bir göğüs röntgeni ve ekokardiyogram yapılır. HES hastalarında sıklıkla yapılan diğer testler arasında karaciğer ve böbrek fonksiyonu, serum vitamin B12 seviyeleri, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve serum triptaz seviyeleri bulunur.

 

Tedavi ve Yönetim

HES tedavisinin amacı, kandaki ve dokulardaki eozinofil seviyelerini azaltmak, böylece özellikle kalpte doku hasarını önlemektir. Standart HES tedavisi, prednizon gibi glukokortikosteroid ilaçları ve hidroksiüre, klorambusil ve vinkristin gibi kemoterapötik ajanları içerir. Tedavi olarak interferon-alfa da kullanılabilir. Bu ilaç sık enjeksiyonlarla uygulanmalıdır.

 

HES'in prognozu, herhangi bir organ hasarının derecesine bağlıdır. Çok ağır vakalarda HES ölümcül olabilir, ancak umut her zaman var. Hayatta kalma oranları büyük ölçüde iyileşmiştir. Çlaışmalara göre,1975'te HES tanısı konulan hastalarının sadece %12'si üç yıl hayatta kaldı. Bugün, HES hastalarının %80'inden fazlası beş yıl veya daha fazla hayatta kalmaktadır.